Morbus Paget
Morbus Paget: neben der Osteoporose die zweithäufigste Stoffwechselerkrankung des Knochens!
Pathophysiologie
Symptome
Diagnostik
Therapie
Behandlung
Pathophysiologie
Die Krankheitsursache ist nicht sicher bekannt. Derzeit geht man von genetischen Ursachen bzw. einer Virusinfektion aus. Während eines jahrzehntelangen schleichenden Prozesses manifestiert in der Folge M. Paget. (Paramyxovirus-RNA konnte aus Knochen/Osteoklasten betroffener Patienten isoliert werden). Lokal kommt es zu einer abnormen unkontrollierten Zunahme des Knochenabbaus (durch Osteoklasten), reaktiv erfolgt ein vermehrter ungeordneter Knochenaufbau (durch Osteoblasten). Der neue Knochen ist weicher und schwächer; Verformungen und Frakturen sind die Folgen. Betroffen sind vor allem Femur (Oberschenkelknochen),Tibia (Unterschenkelknochen), Becken, Wirbelsäule und Schädelknochen.
Die Krankheit verläuft zumeist völlig ohne entsprechende Anzeichen und wird häufig als Zufallsbefund im Rahmen einer Routineuntersuchung entdeckt. Bei symptomatischen Patienten können die Beschwerden unterschiedlich stark und in unterschiedlicher Weise ausgeprägt sein. Das Symptomenspektrum reicht von lokalen Knochenschmerzen bis hin zu massiven Deformationen der Beine, der Wirbelsäule und des Kopfes.
Knochenschmerzen
Das häufigste Symptom stellen lokale Knochenschmerzen dar, die sich im Allgemeinen nachts verstärken. Körperliche Bewegung verschlimmert den Schmerz nicht und Ruhe bringt keinerlei Besserung.
Überwärmung
Durch die Überaktivität der Knochenzellen kann das betroffene schmerzhafte Knochenareal bei Berührung überwärmt erscheinen. Insbesondere dann, wenn die Knochen direkt unter der Hautoberfläche liegen.
Gelenkschmerzen
Sogenannte sekundäre Arthrose der angrenzenden Gelenke (nicht-entzündliche degenerative Gelenkerkrankung) die sich aufgrund der veränderten Belastung entwickeln.· Veränderungen der Knochenform unter dem Gelenkknorpel · Veränderungen/Vergrößerung der Röhrenknochen von Armen und Beinen, die sich verbiegen und übermäßige Belastung auf die Gelenke ausübt
Muskelverspannungen
Muskelverspannungen sind wegen der chronischen Fehlbelastung zu erklären.
Nervenkompression
Durch die Auftreibung des Kochens kann es im Bereich der Wirbelsäule und der Schädelbasis zu Einengung der Nervendurchtrittsstellen kommen. Folge davon können Schwerhörigkeit, Erblindung und Ischiasschmerzen (in den Oberschenkel ausstrahlende Rückenschmerzen aufgrund einer Kompression der Nervenwurzel des Nervus ischiadicus sein.
Schwerhörigkeit
Durch die Zunahme der Schädelgröße entsteht zum einen Schwerhörigkeit bzw. Taubheit und der damit verbundenen Kompression des Hörnervs, zum anderen durch Versteifung der /ankylosierte Gehörknöchelchen.
Frakturen
Die Knochen sind schwächer und brüchiger; am häufigsten In den mechanisch stärker belasteten Knochen der Beine (Femur, Tibia) kann es zu Frakturen kommen.
Knochenverformungen
Die besonders häufig betroffenen Skelettbereiche können im fortgeschrittenen Stadium gravierend deformiert sein: Bei einer Verdickung des Schädelknochens kommt es zu einer Umfangszunahme des Kopfes. Die Beine verbiegen sich, die Wirbelsäule verkrümmt aufgrund der mechanischen Belastung.
Maligne Entartung
In weniger als 1% der Fälle kommt es zu einer Entwicklung eines bösartigen Knochentumors, eines Osteosarkoms.
Kardiovaskuläre Volumenbelastung
Durch die vermehrte Durchblutung des hypervaskularisierten Knochens wird eine Herzinsuffizienz begünstigt.
Bildgebende Diagnostik
Wesentlich für die Diagnose ist das Röntgenbild. Schon im frühen Krankheitsstadium können Veränderungen (Osteolysen) nachgewiesen werden. In einer späteren Phase kann man Sklerosierungen erkennen, die für ein Wachstum des Knochens sprechen.Mit einer Knochenszintigraphie kann der erhöhte Knochenumbau nachgewiesen werden. Sie dient vor allem zur genauen Lokalisierung.
Laboruntersuchungen
Im Blut lässt sich ein Anstieg alkalischer Phosphatase nachweisen, ein Hinweis auf eine erhöhte Aktivität der Osteoblasten. Im Urin lässt sich ein erhöhter Gehalt der Aminosäure Hydroxyprolin (Bestandteil des Kollagens) nachweisen, ein Hinweis auf vermehrte Osteoklastenaktivität.
Obgleich Morbus Paget derzeit nicht heilbar ist, haben die meisten Patienten dennoch eine gute Prognose.
1. Analgetika zur Schmerzlinderung
2. Calcitonin und Bisphosphonate (Hemmung der Osteoklasten) zur Verhinderung der Progredienz des Knochenumbaus
3. Physiotherapie zur Entlastung des Knochens
4. chirurgischer Eingriff zur Versorgung von Frakturen (bspw. Hüfte).
Der Krankheitsverlauf von M. Paget kann sehr unterschiedlich sein, von über Jahre stabil bis zu rasch progredient. Deshalb ist eine regelmäßige Überwachung der Krankheit im jährlichen Abstand empfehlenswert; so kann sie unter Kontrolle gehalten werden, bevor sie fortschreitet und ernste Komplikationen nach sich zieht.
© 2008-2012 Osteoporose Portal
